Pronóstico y estadísticas

El pronóstico por lo general es sombrío, ya que la mayoría de estos niños fallece antes de los dos años, por cuadros infecciosos intercurrentes de origen bacteriano o micótico.

El pronóstico es favorable sobre todo si superan las primeras semanas de vida. Las calcificaciones articulares desaparecen durante los primeros años. Las principales secuelas suelen ser de tipo ortopédico, áreas de alopecia cicatricial y cataratas.

El pronóstico empeora si se asocian malformaciones cardíacas. La habitual ausencia de déficit mental confiere un buen pronóstico. Las personas que padecen esta enfermedad son niños, y suelen fallecer a la edad de dos años aproximadamente.

Tratamiento

El tratamiento es exclusivamente sintomático, siendo importante mantener una adecuada higiene de la piel del neonato, aunque la piel no esté afectada. Si existe afectación cutánea puede resultar  eficaz la aplicación tópica de solución de Burow, óxido de Zinc y derivados imidazólicos. 

La cirugía correctora de las malformaciones más severas puede estar indicada en algunas ocasiones, en los casos que sobreviven. Se deben tratar, siempre que aparezcan, las complicaciones infecciosas.